ABSTRACT
A origem anômala da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar (síndrome de Bland-White-Garland ou ALCAPA: anomalous left coronary artery from the pulmonary artery) é uma cardiopatia congênita rara. Apresenta predominantemente na infância e suas principais formas de apresentação são como isquemia miocárdica ou insuficiência cardíaca. A sobrevivência à idade adulta é bastante incomum. Se não tratada, a mortalidade por ALCAPA se aproxima ao 90% na infância, portanto o reconhecimento precoce e a correção cirúrgica são essenciais. Apresentamos um caso de uma mulher de 56 anos, que acompanha em nosso ambulatório com o diagnóstico de síndrome de ALCAPA, e com piora recente da classe funcional de dispnéia.
The anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA or White-Bland-Garland syndrome) is a rare congenital cardiopathy. It presents predominantly in childhood and its main presentation forms are myocardial ischemia and heart failure. The survival to adulthood is unusual. If not treated, mortality by ALCAPA syndrome is close to 90% in childhood, therefore, the early recognition and surgical repair are essential. We present the case of a 56 years old woman, followed by our ambulatory with the ALCAPA Syndrome diagnosis, and recent functional class and dyspnea worsening
ABSTRACT
El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar (síndrome de Bland-White-Garland o ALCAPA: anomalous left coronary artery from the pulmonary artery) es una cardiopatía congénita rara. Se presenta predominantemente en la infancia y sus principales formas de presentación son la insuficiencia cardíaca y la isquemia miocárdica. La supervivencia hasta la edad adulta es inusual. Si no se trata, la mortalidad por el síndrome ALCAPA se cerca al 90% en la infancia, por lo que el reconocimiento precoz y el tratamiento quirúrgico son esenciales. Se presenta el caso de una mujer de 56 años, con diagnóstico de síndrome de ALCAPA y empeoramiento de la clase funcional por disnea.